Kongenitale (angeborene) Fehlbildungsskoliose

Kongenitale Skoliosen sind Deformitäten der Wirbelsäule in der Frontalebene, die durch eine Fehlbildung der Wirbelkörper ausgelöst wird. Die Fehlbildungen der Bandscheibe und der Wirbelkörper können sehr unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Durch die Fehlbildung und dem asymmetrischen Wachstum entwickelt sich eine Seitausbiegung der Wirbelsäule. Gerade während der Wachstumsschübe ist die kongenitale Skoliose rasch progredient. Die Fehlbildungsskoliose kann mit einer Störung des sagittalen Profils (Kyphose) einhergehen. Überwiegend ist die Fehlbildungsskoliose mit einer Kyphose kombiniert.

Entsprechend der Ursachen und Struktur der Fehlbildung werden folgende Störungen unterschieden

• Formationsstörung (Halbwirbel)
• Segmentationsstörung
• kombinierte Fehlbildungen (Formations- und Segmentationsstörung)

Eine einseitige Formationsstörung lässt einen Halbwirbel entstehen, eine der meist genannten Ursachen der Fehlbildungsskoliose.

Der Halbwirbel kann auftreten zwei angrenzende Bandscheiben, einer angrenzenden Bandscheibe oder ohne angrenzenden Bandscheiben (nicht segmentiert). Der Halbwirbel besitzt ein nahezu normales Wachstum mit Ausnahme weniger nicht segmentierter Formen.

Die Deformität kann sich im Rahmen des Wachstums somit verstärken.

Segmentationsstörungen werden auch als Barbildungen (knöcherne Spange) bezeichnet und können vorne, hinten und an der Seite (lateral) liegen. Die Barbildungen überbrücken häufig mehrere Segmente und führen zu Verzögerung oder gar einen Stopp des Wachstums. Diese asymmetrischen Segmentationsstörungen führen zu einer Wachstumsstörung mit einer zunehmenden Skoliose, Kyphose (Buckelbildung) oder gar Lordose (ausgeprägte Ausbiegung der Wirbelsäule nach hinten).

Die kombinierten Fehlbildungen mit einem Halbwirbel auf einer Seite und einer Barbildung auf der Gegenseite haben die schlechteste Prognose (>10° pro Jahr) mit rapider Zunahme der Deformität. Die kombinierten Fehlbildungen sind häufig mit Fehlbildungen der Rippen assoziiert.

Wie ist der natürliche Verlauf der Fehlbildungsskoliosen?

Der natürliche Verlauf der Fehlbildungsskoliosen ist mittlerweile gut untersucht. Die mögliche Verschlechterung und der Grad der Deformität hängen von der Art der Fehlbildung und der Lokalisation ab.

Diagnostik

Bildgebung

Röntgen

• Wirbelsäulenganzaufnahme (unverzichtbar zur Beurteilung der Balance der Wirbelsäule und zur Verlaufskontrolle)
• Zusätzliche Zielaufnahmen, Bending Aufnahmen und ggf. Funktionsaufnahmen können zum besseren Verständnis und Beurteilung der Deformität insbesondere der kompensatorischen Veränderungen der Wirbelsäule notwendig sein.

Computertomografie (CT)

• 3D- Rekonstruktion der Fehlbildung zum Verständnis der Fehlbildung (Halbwirbel, Barbildung, Rippen-Fehlbildungen)

Magnetresonanztomografie (MRT)

• zur Beurteilung des Rückenmarks und zum Ausschluss von Fehlbildungen des Rückenmarks

weitere Diagnostik

Zum Ausschluss von assoziierten kardiopulmonaler und urogenitaler Fehlbildungen ist eine Abklärung (Sonografie, Echokardiografie etc.) durch einen Kinderarzt oder weiterer Spezialisten notwendig.

Therapie

Konservative Therapie

Die konservative Therapie (Korsetttherapie) stellt bei der Fehlbildungsskoliose keine Behandlungsoption dar, sie kann das Wachstum im Bereich der Fehlbildung nicht suffizient beeinflussen.

Operative Therapie

Die Indikation für eine Korrekturoperation ist vom Ausmaß der Skoliose zum Zeitpunkt der Diagnosestellung und dem zu erwartenden Verschlechterungsrisikos abhängig. Bei segmentiertem Halbwirbel und bei Barbildungen ist in der Regel eine Korrekturoperation indiziert. Alle anderen Formen können kurzfristig verlaufskontrolliert werden. Das Ziel der Korrektur ist rechtzeitig mit einer kurz-streckigen (geringe Beeinträchtigung des Wachstums und der Beweglichkeit) operativen Intervention eine balancierte Wirbelsäule mit einem physiologischen seitlichen Profil zu erreichen.

Folgende Operative Verfahren stehen zur Auswahl:

• Halbwirbelresektion
• Osteotomie / apikale Vertebrektomie
• wachstumslenkende Instrumentationen