Kongenitale Skoliosen

Kongenitale Skoliosen sind Deformitäten der Wirbelsäule in der Frontalebene, die durch eine Segmentations- und/oder Formationsstörung eines oder mehrerer Wirbelkörper ausgelöst werden.

Ursachen der kongenitalen Skoliose

Durch die Fehlbildung eines oder mehrerer Wirbelkörper kommt es zu einem asymmetrischen Wachstum und zu einer Seitausbiegung der Wirbelsäule. Dies bedingt, dass die Verkrümmung der Wirbelsäule während der Wachstumsschübe rasch zunehmen kann. Die Verkrümmung der Wirbelsäule geht in vielen Fällen mit einer Störung des sagittalen Profils (Kyphose) einher.

Die Ursachen der Segmentations- und Formationsstörungen liegen in der embryonalen Entwicklung. Eine genetische Disposition wurde nachgewiesen.

Entsprechend der Struktur der Fehlbildung werden folgende Störungen unterschieden:

Formationsstörung

Eine einseitige Formationsstörung lässt einen Halbwirbel entstehen, welcher eine der häufigsten Ursachen der Fehlbildungsskoliose ist. Der Halbwirbel besitzt, mit wenigen Ausnahmen, ein nahezu normales Wachstum. Dies erklärt die zunehmende Verkrümmung der Wirbelsäule im Rahmen des Längenwachstums.

Segmentationsstörung

Segmentationsstörungen werden auch als Barbildungen (knöcherne Spangenbildungen) bezeichnet. Sie können vorne, hinten und an der Seite der Wirbelkörper entstehen und überbrücken häufig mehrere Segmente. Die Knochenspange kann zu einer Verzögerung oder einem Stopp des Wachstums führen.

kombinierte Fehlbildungen

Sie bestehen aus einer Kombination der o.g. Formations- und Segmentationsstörungen. Die kombinierten Fehlbildungen mit einem Halbwirbel auf einer Seite und einer Spangenbildung auf der Gegenseite haben die schlechteste Prognose, da die Verkrümmung der Wirbelsäule regelmäßig um mehr als 10° pro Jahr voranschreitet. Sie sind häufig mit Fehlbildungen der Rippen assoziiert.

Diagnostik der kongenitalen Skoliose

Neben der klinischen Untersuchung ist die Bildgebung mittels Röntgen das wichtigste Diagnostikum.

Es werden Wirbelsäulenganzaufnahmen angefertigt, anhand derer die Ausprägung der Skoliose und ihr Verlauf untersucht werden können. Ein weiterer wichtiger Aspekt liegt in der Beurteilung der (sagittalen) Balance der Wirbelsäule.

Des Weiteren können Zielaufnahmen, sog. Bending-Aufnahmen (Röntgenaufnahmen unter Seitneigung) und Funktionsaufnahmen zum besseren Verständnis und zur Beurteilung der Deformität und bestehenden kompensatorischen Veränderungen der Wirbelsäule notwendig sein.

Computertomografie (CT)

Anhand eines CT der Wirbelsäule können 3D- Rekonstruktion erfolgen und zu einer umfassenderen Analyse der Fehlbildung genutzt werdden.

Magnetresonanztomografie (MRT)

Die Durchführung eines MRT der Wirbelsäule ist zur Beurteilung des Rückenmarks und zum Ausschluss von Fehlbildungen des Rückenmarks erforderlich.

weitere Diagnostik

Zum Ausschluss von assoziierten kardiopulmonalen und urogenitalen Fehlbildungen ist ggf. eine Abklärung (Sonografie, Echokardiografie etc.) durch einen Kinderarzt oder Kinderkardiologen/-urologen erforderlich.

Therapie der kongenitalen Skoliose

Konservative Therapie

Die konservative Therapie (Korsetttherapie) stellt bei der Fehlbildungsskoliose keine Behandlungsoption dar, sie kann das Wachstum im Bereich der Fehlbildung nicht suffizient beeinflussen.

Operative Therapie

Die Indikation für eine Korrekturoperation ist vom Ausmaß der Skoliose zum Zeitpunkt der Diagnosestellung und dem zu erwartenden Verlauf abhängig. Bei segmentiertem Halbwirbel und bei Barbildungen ist in der Regel eine Korrekturoperation indiziert. Alle anderen Formen können kurzfristig verlaufskontrolliert werden. Das Ziel der Operation ist es, rechtzeitig mit einer kurzstreckigen (geringe Beeinträchtigung des Wachstums und der Beweglichkeit) Korrektur eine balancierte Wirbelsäule mit einem physiologischen seitlichen Profil zu erreichen.

Folgende Operative Verfahren stehen zur Auswahl

• Halbwirbelresektion
• Osteotomie / apikale Vertebrektomie
• wachstumslenkende Instrumentierungen

Zu allen Optionen beraten wir Sie im Vorfeld selbstverständlich ausführlich.